השם 'כולנגיורקצינומה' נשמע מורכב ולא מוכר, ד"ר עופר מרגלית, רופא בכיר ביחידה לגידולי מערכת העיכול במרכז הרפואי שיבא תל-השומר, מסביר לנו על המשמעות של המחלה הנדירה שהיא חלק ממחלות הסרטן המוכרות ומחדד את ההבדלים בינה לבין אחרות. "זהו סרטן שמקורו בתאים של דרכי המרה בכבד, זו הצנרת שמוליכה מכיס המרה למעיים. זוהי מחלה שבדרך כלל מתגלה בשלבים מתקדמים ולכן לצערנו אחוזי ההישרדות הם נמוכים".
ביקשנו להבין את היקפי המחלה בישראל וד"ר מרגלית מפרט: "המחלה נדירה יחסית והיקפה נע בין 300 ל-400 חולים בישראל מדי שנה, בטווח הגילאים של 50-70".
ביקשנו לדעת מהן דרכי האבחון. ד"ר מרגלית מסביר: "אם אדם מגיע עם תסמינים שמזוהים עם המחלה, עושים לו הדמייה והתמקדות בכבד. לפעמים ניתן להגיע לאבחנה כמעט ודאית רק על סמך ההדמייה. בנוסף, נעזרים גם במדידת חומרים שמופרשים על ידי הגידולים ואפשר לכמת אותם בבדיקת דם והם מאפשרים לקבל אינדיקציה לגבי זהות המחלה. עם זאת, בחלק ניכר מהמקרים נעזרים בביופסיה לצורך הגעה לאבחנה וודאית".
יש מענה טיפולי לחולים אלו? ד"ר מרגלית מפרט את תהליכי הטיפול: "השאלה הראשונה היא האם המחלה נתיחה או לא, חולים נתיחים יעברו ניתוח ויטופלו בטיפול משלים. באם המחלה אינה נתיחה יש לבצע אבחון מולקולרי, שב-10-20% מהמקרים מאפשר לנו להציע טיפולים המותאמים לשינוי הגנטי הייחודי שנמצא בגידול".
ד"ר מרגלית מציין את הבשורה של השנים האחרונות בתחום: "בשנים האחרונות ישנם יותר ויותר טיפולים ייחודיים למוטציות גנטיות שמבטא הגידול. קיימות כ-6-7 תרופות מסוגים שונים בהתאם למוטציה הגנטית הספציפית, אותה ניתן לזהות במסגרת בדיקה גנומית הקיימת בסל הבריאות. יש מקרים בהם רואים שינוי דרמטי עד כדי ריפוי והשפעה לטווח ארוך ולכל הפחות הארכת חיים לטווח הבינוני. בין יתר הטיפולים אפשר לציין את התרופה פמיגטיניב שמתאימה לקבוצת חולים עם שינוי מולקולרי ספציפי ויכולה להטיב עימם ולשפר את מצבם".
האם יש פעולות שניתן לנקוט בהם לגילוי מוקדם של המחלה? "לא ממש" נאלץ הד"ר לאכזב. "אין תכנית סקר ואין אפשרות לייצר כזו. עם זאת, ניתן למזער חלק מגורמי הסיכון שמובילים להתפתחות המחלה. גורמי הסיכון שאנו יכולים לטפל בהם הם אלו המובילים למחלות כבד כרוניות ושחמת הכבד. לדוגמא, למניעת שחמת הכבד רצוי לקבל טיפול להפטיטיס C וכן כמובן חיסון להפטיטיס B, לשמור על משקל גוף תקין, הקפדה על פעילות גופנית קבועה והימנעות משתיית אלכוהול ועישון. עם זאת, ישנם גורמי סיכון לכולנגיוקרצינומה שאין לנו יכולת להשפיע עליהם כגון דלקת ראשונית צלקתית של דרכי המרה ומומים מולדים של דרכי המרה".
מהם התסמינים האפשריים שיכולים לאותת על צורך באבחון? "צהבת – כמו עור צהוב וגירוד, כאבי בטן וירידה במשקל" הוא משיב. "מאחר והאבחון נעשה ברוב המקרים בשלב אגרסיבי של המחלה יש חשיבות לאפשר טיפול מותאם ומיטבי לכולם בהקדם האפשרי".
"חשוב לציין" מוסיף ד"ר מרגלית "כי מעטפת קהילתית וחברתית מסייעת מאוד בסיטואציות כאלו ותמיד יש מקום לתמיכה כזו. אני חייב לשתף בסיפור נוסך אופטימיות, על מטופל ששורד כבר כמה שנים בטיפולים עם איכות חיים מצוינת, כאשר אנחנו מקווים שיצליח להתמיד בכך למשך זמן ממושך ככל הניתן".
